Logo UDACEBA

Malaltia de Paget òssia

Autor: Anna Franquesa Novellasdemunt, Adrián Peña Fernández. Residents EAP Vic.

Cas presentat a la 15a Jornada de Residents d'Atenció Familiar i Comunitària d'UDACEBA. 30 d'octubre de 2015.

 

 

PRESENTACIÓ DEL CAS

Pacient dona de 89 anys, sense al·lèrgies medicamentoses conegudes, que va ingressar al servei de Medicina Interna per episodi d’hemoptisi. A destacar els antecedents d'hipertensió arterial, insuficiència renal crònica, anèmia normocítica normocròmica crònica i malaltia de Paget òssia. Referia un quadre d’astènia de mesos d’evolució, amb alteració en el ritme deposicional i augment de la dispnea basal que l'obligava a parar-se al pujar escales. La nit anterior va iniciar esputs hemoptoics amb augment de la dispnea. No referia sensació distèrmica ni clínica d'infecció intercurrent els dies previs.

 

La pacient vivia sola i tenia bon suport i supervisió de la família, malgrat independent per gairebé totes les activitats bàsiques de la vida diària i conservava les capacitats instrumentals. Tampoc presentava deteriorament cognitiu.

 

A l'exploració física a l'arribada al servei d'Urgències destacava malestar general, pal·lidesa mucocutània i la tendència a la hipertensió, saturant al 86% a aire ambient (TA: 193/93mmHg, FC: 96x’, Tª: 36’2ºC, SatO2 (FiO2 21%): 86%). A nivell respiratori s'auscultaven crepitants dispersos en ambdós camps pulmonars. Al finalitzar l'exploració física, vam trobar una pàpula eritematosa perlada i dura a nivell de deltoides dret.

 

Es van sol·licitar les següents proves complementàries:

- Analítica de sang: destacava una anèmia normocítica-normocròmica ja coneguda, hipocalcèmia i insuficiència renal crònica aguditzada, sense elevació dels reactants de fase aguda.

- Gasometria arterial (FiO2: 21%): pH: 7.39,  pCO2: 30mmHg,  pO2: 53,  HCO3: 18.2, SatO2: 87%

- Radiografia de tòrax: Múltiples nòduls i masses pulmonars bilaterals, en forma de "suelta de globos" suggestives de metàstasis pulmonars.

 

Cas clinic 

 

 

Així doncs, es va sol·licitar un TAC toracoabdominal que no mostrava el possible origen de la neoplàsia, excepte una rarefacció de l’estructura òssia de l’húmer. En el context de les metàstasis pulmonars múltiples, i reavaluant la primera radiografia de tòrax on destacava una important desestructuració humeral dreta, es va plantejar un tumor primari ossi en pacient afectada de malaltia de Paget òssia (i que es va confirmar mitjançant TAC musculoesquelètic) amb probable metàstasis cutània.

 

Durant l'ingrés, a més, la pacient va presentar debut de fibril·lació auricular amb angor i inestabilitat hemodinàmica, essent la corva de troponines positiva (TUS: 0.18). Es va iniciar tractament farmacològic amb amiodarona, revertint a ritme sinusal posteriorment.

 

Cas clinic 2

 

Finalment, es va diagnosticar la pacient de transformació sarcomatosa de la seva malaltia de Paget, amb metàstasis pulmonars causants de l'hemoptisi. Posteriorment va ser donada d'alta a un centre Sociosanitari per posterior rehabilitació i atenció pal·liativa.

 

DISCUSSIÓ

La malaltia de Paget òssia és un desordre localitzat del remodelat ossi i alhora la malaltia metabòlica òssia més freqüent després de la osteoporosi, amb una prevalença a Espanya del 2% en pacients majors de 40 anys i del 5% en majors de 80. Està caracteritzada per 3 fases:

  • Lítica: en la qual predomina un component osteolític o de destrucció òssia.
  • Mixta: en que hi ha tant destrucció com formació de nou os.
  • Escleròtica: on predomina el component osteoblàstic o de formació òssia.

Tots aquests canvis suposen una "reconstrucció òssia" precipitada i desordenada, formant un nou os feble, poc resistent i que facilita la deformació òssia principalment d'ossos llargs, i que sovint s'acompanya de dolor, un dels símptomes principals en cas de ser simptomàtica.

 

Clínica

La majoria de pacients es troben asimptomàtics. Malgrat tot, poden presentar dolor ossi, osteoartritis secundària, deformitats òssies, augment de la temperatura en aquests i complicacions neurològiques per compressió nerviosa.

 

Diagnòstic

Davant sospita clínica d'aquesta malaltia cal sol·licitar analítica de sang amb els paràmetres destacats a l'esquema, així com també un estudi radiològic simple per observar possible afectació òssia visible. En cas de no observar-se alteracions en aquesta, caldrà realitzar TAC o gammagrafia òssia.

 

Cas clinic 3

 

Tractament

El tractament d'aquesta malaltia té com a principal objectiu evitar el desenvolupament de complicacions. Únicament està indicat però, si el pacient presenta dolor, malaltia metabòlica activa amb risc de complicacions, ha de ser sotmès a cirurgia ortopèdica o presenta hipercalcèmia o hipercalciúria.

 

La base del tractament són els bifosfonats, dins dels quals els més freqüentment utilitzats són el palmidronat, l'alendronat i el zolendronat (que és l'antirresortiu més potent del qual disposem en l'actualitat). Com a tractament simptomàtic s'utilitzen principalment els AINEs i altres analgèsics, essent d'utilitat en alguns casos els antidepressius tricíclics. Per últim es poden utilitzar el calci i la vitamina D com a tractament complementari.

 

Complicacions

Malgrat no és un procés maligne, poden aparèixer un conjunt de complicacions: dolor ossi, deformitats òssies, fractures patològiques, osteoartritis secundària, sordesa, síndromes neurològics compressius, càlculs urinaris per hipercalciúria o fins i tot insuficiència cardíaca congestiva per alt gast o transformació maligna (en un 1% dels casos). Aquesta última doncs, és la complicació que presenta la pacient del nostre cas. La forma histològica més freqüent és l'osteosarcoma.

 

Cas clinic 4

 

Així doncs aquesta complicació, malgrat és poc freqüent, s'haurà de tenir sempre en compte a Atenció Primària en pacients que pateixin malaltia de Paget i presentin un empitjorament clínic o canvis analítics. També cal recordar que sempre hem de ser sistemàtics en l'exploració física i la valoració de les proves complementàries.

 

 

BIBLIOGRAFIA

  • Paget’s disease: a clinical review. British Journal of Hospital Medicine, 2015; 76 (1), 25-30.
  • Vall-llossera Moll de Alba, A. i Bordas Julve, J. M. Enfermedad ósea de Paget. AMF, 2010; 6 (11), 627-632.
  • González Jiménez, E., Aguilar Corderoa, M.J., García López, P.A., Guisado Barrilao, R., Álvarez Ferrea, J. i Padilla López, C.A. Enfermedad de paget ósea: utilidad de los bifosfonatos como terapia. Revista Española de Enfermedades Metabólicas Óseas, 2009; 18 (2), 34-38.
  • Longhi, A., Errani, C., Gonzales-Arabio, D., Ferrari, C. i Mercuri, M. Osteosarcoma in Patients Older Than 65 Years. Journal of Cinical Oncology, 2008; 26 (33), 5368-5373.
  • Horvai, A. i Krishnan Unni, K. Premalignant conditions of bone. Journal of Orthopaedic Science. 2006; 11, 412–423.
  • Cerdà, D., Guañabens, P., Peris, P., Combalia, A., Álvarez, L., Pomés, J., Tomás, X., Monegal, A., Ros, I. Muñoz-Gómez, J. Osteosarcoma en la enfermedad de Paget. Descripción de 6 casos. Revista Española de Reumatología, 2002; 29 (7), 356-358.

 

 

Citació

Autor: Franquesa Novellasdemunt, Anna; Peña Fernández, Adrián

Títol article: Malaltia de Paget òssia

Revista: APSalut. Volum 4. Número 1. Article 61

Data: 8 de gener de 2016
UNITAT DOCENT D'ACEBA / Sardenya, 466 - 08025 Barcelona / Tel. 93 567 43 80 / udaceba@udaceba.cat