Logo UDACEBA

RS3PE (sinovitis simètrica seronegativa remitent amb edema amb fòvea o síndrome de McCarty)

Autor: Victòria Tarin Picó. Metgessa resident

Cas clínic:

Consulta d’un pacient home de 83 anys.

Es queixa de dolor, edema i impotència funcional a nivell del canell esquerre. El quadre d’inflamació va començar al dit gros del peu, després al turmell, després als genolls i esquena i finalment al canell.

Com a antecedents patològics destaquen gonartrosi, gota, hipertensió arterial, insuficiència renal amb proteïnúria, cardiopatia isquèmica, insuficiència cardíaca, claudicació intermitent i adenoma de pròstata.

A l’exploració física criden l’atenció els signes inflamatoris a l’articulació del canell i sobretot l’aspecte edematós de la mà i avantbraç.

A l’anàlisi de sang destaca Àcid úric de 8,7 i PCR de 17.

S’orienta en un primer moment com a probable artritis gotosa, pels antecedents coneguts i la hiperuricèmia.

Tot i que per la forma de presentació es planteja com a diagnòstic diferencial la síndrome RS3PE.

 

RS3PE

És una entitat reumatològica d’etiologia desconeguda, que es caracteritza per una poliartritis simètrica associada a sinovitis dels tendons extensors i flexors dels dits amb edema sever amb fòvea del dors de les mans (McCarty DJ, 1985).

 

És un procés d’inici abrupte, escassa freqüència (la incidència i prevalença exactes es desconeix), que afecta predominantment a homes majors de 50 anys (proporció home-dona de 2:1) de raça blanca, factor reumatoide negatiu, bon pronòstic, absència de lesions erosives òssies radiològiques i presenta una excel·lent resposta al tractament amb dosis baixes de corticoides.

 

El RS3PE es pot presentar com una síndrome paraneoplàsica concomitant o precedint en mesos, o fins i tot anys, el diagnòstic de la neoplàsia, associat sobretot a carcinomes gàstrics, pancreàtics, d’endometri o pròstata, i neoplàsies hematològiques com limfoma no hodgkinià. Igualment pot associar-se a malalties sistèmiques i infeccions.

 

La síndrome ha rebut altres noms: polisinovitis edematosa benigna de l’ancià i poliartritis aguda edematosa de l’ancià d’evolució benigna. Encara en l’actualitat hi ha controvèrsia sobre si el RS3PE és una síndrome amb una entitat pròpia o pel contrari és la forma inicial d’altres processos reumàtics, fonamentalment la polimiàlgia reumàtica o l’artritis reumatoide seronegativa de l’ancià o la poliartritis seronegativa.

 

L’etiopatogènia del RS3PE és desconeguda, i s’ha suggerit la influència de factors sèrics (intereucina-6 i factor de necrosi tumoral alfa, entre d’altres, als casos associats a neoplàsies), genètics (antígens d’histocompatibilitat tals com els haplotips HLAB7 i HLA A2 ) i agents infecciosos. Recentment s’ha implicat al factor de creixement endotelial vascular (VEGF), potent molècula angiogènica vasoactiva, com a responsable de la sinovitis i i l’edema subcutani (per augment de la permeabilitat vascular).

 

La principal lesió anatomopatològica del RS3PE és la sinovitis i tenosinovitis, molt marcada aquesta a nivell dels tendons extensors, amb pocs signes d’artritis i pertanyent el líquid articular inflamatori al grup II. Tenint en compte el tipus de lesió anatomopatològica, hi ha autors que proposen una nova classificació de les artritis en aquelles amb afectació estrictament sinovial, amb afectació de l’entesi i les que afecten als components sinovials extraarticulars o burses (síndrome RS3PE i polimiàlgia reumàtica).

 

Clínica. L’edema amb fòvea es presenta en el 100% dels casos i és condició indispensable d’aquesta síndrome. Com ja s’ha mencionat, aquest edema és degut a una gran tenosinovitis: sinovitis distal simètrica i i tenosinovitis de les beines dels tendons flexors i extensors de les mans i/o dels peus, que està present en un 100% dels casos.

Els pocs signes d’artritis concomitants predominen a articulacions metacarpofalàngiques i interfalàngiques proximals de les mans i amb menor freqüència a nivell de canells, espatlles, turmells i peus.

La presència d’altres signes sistèmics com pèrdua de pes, anorèxia i mala resposta als esteroides podria indicar una manifestació paraneoplàsica.

Cas d’edema a les Extremitats Inferiors cal pensar primer en altres possibilitats com insuficiència cardíaca congestiva, síndrome nefrític o hipotiroïdisme. 

 

L’anàlisi de sang sol ser normal. El factor reumatoide és negatiu per definició. En ocasions trobarem elevació dels reactants de fase aguda i de la VSG, anèmia inflamatòria discreta o ANA dèbilment positius. El HLA-B7 està present en el 59% dels pacients.

 

Radiologia. La Rx de mans i canells pot mostrar inflamació del teixit tou però a diferència de l’artritis reumatoide, no hi ha erosions.

Ressonància Magnètica. Mostra tenosinovitis tant dels tendons flexors com extensors dels canells i igualment dels tendons extensors dels peus. Tots aquests signes són el segell de RS3PE.

 

Ecografia. És igualment eficaç i fiable, mostrant la tenosinovitis dels tendons flexors i extensors.

 

La gammagrafia (GA-67) mostra hipercaptació de les articulacions afectades i és molt útil si hi ha sospita de malignitat.

 

El diagnòstic és clínic bàsicament.

 

El diagnòstic diferencial s’ha de fer amb altres processos reumatològics de l’ancià:

Artritis reumatoide i la polimiàlgia reumàtica, i més rarament amb espondiloartropaties, artritis microcristal·lines, condrocalcinosi, artritis psoriàsiques, sarcoïdosis agudes, malaltia de Wipple, conectivopaties i artropatia amiloidea.

 

Pronòstic.Hi ha poques dades degut a l’heterogeneïtat d’aquesta síndrome. La idiopàtica té una excel·lent resposta a baixes dosis de corticosteroides, en comparació amb la mala resposta a RS3PE en associació a neoplàsia.

 

El tractament  amb corticosteroides a dosis baixes (10 a 15mg de prednisolona) condueix a la remissió complerta i persistent en 6-18 mesos, inclòs després de la retirada d’aquests. Alguns pacients responen a la cloroquina o sals d’or.

 

Resum. Els metges han de pensar en aquesta entitat (RS3PE) en la gent gran i han d’iniciar investigacions apropiades per a excloure qualsevol neoplàsia oculta. Aquesta cerca és especialment important en pacients en els quals els símptomes sistèmics són prominents o que no responen bé als esteroides.

 

El nostre cas:

S’orienta en un primer moment com a probable artritis gotosa, pels antecedents coneguts.

Tot i que per la forma de presentació es planteja com a diagnòstic diferencial la síndrome RS3PE.

Es prescriu tramadol (donada la contraindicació d’antiinflamatoris no esteroïdals per la insuficiència renal) disminuint el dolor però no la inflamació, i amb aparició de problemes de restrenyiment.

Es canvia el tractament a Prednisona a l’inici de 30mg. La millora és ràpida i clínicament evident (24 hores) posteriorment en millorar es pauta dosi decreixent.

El nostre pacient complia parcialment la clínica descrita de RS3PE. Va millorar amb corticoides i l’evolució cronològica ens permetrà confirmar o no el diagnòstic i la detecció de patologia neoplàsica oculta.

 

BIBLIOGRAFIA

Serrano Ostoa B, Alvarez Hernandez E. Sinovitis simétrica seronegativa remitente con edema con fóvea (RS3PE) Reumatol Clin.2012;8:156-7

Bruscas Izu C, Ramón Puertas J, Cabrerizo-García JL. Síndrome RS3PE como primera manifestación de un carcinoma de vejiga. Reumatol Clin.2013;9:74

Tanaka T,Hagihara K, Shima Y, Narazaki M, Ogata A, Kawase I,  KishimotoT. Treatment of a patient with remitting seronegative, symmetrical synovitis with pitting oedema with a humanized anti-interleukin-6 receptor antibody, tocilizumab. Rheumatology 2010;49:824–826

 

 

Citació

Autora: Tarín Picó, Victòria

Títol article: RS3PE (sinovitis simètrica seronegativa remitent amb edema amb fòvea o síndrome de McCarty)

Revista: APSalut. Volum 4. Número 1. Article 60

Data: 7 de gener de 2016
UNITAT DOCENT D'ACEBA / Sardenya, 466 - 08025 Barcelona / Tel. 93 567 43 80 / udaceba@udaceba.cat